Waspada Sindrom Lambert Eaton

Waspada Sindrom Lambert Eaton myasthenic syndrome (LEMS) ialah abnormalitas autoimun mengakibatkan kekurangan dan kecapekan otot kaki dan tangan.

Kehadiran kanker kerap kali memicu berlangsungnya sindrom ini. Diprediksi seputar 1 dari 500.000 orang menanggung derita LEMS di penjuru dunia.

Waspada Sindrom Lambert-Eaton, 60% Pengidapnya Terjangkit Kanker!

Penyakit Sindrom Lambert Eaton sangat jarang yang bisa mempengaruhi semua tipe umur. Penting untuk dipahami, berikut bukti sekitar pemicu, tanda-tanda, analisis, dan pengatasan sindrom Lambert-Eaton.

Apakah itu sindrom Lambert-Eaton

Sindrom yang pertama kalinya digambarkan oleh Dr. Edward Lambert dan Dr. Lee Eaton di tahun 1957 ini sebagai abnormalitas autoimun sangat jarang yang mengakibatkan kekurangan otot. Terhitung otot tangan, otot kaki, otot pundak, otot berbicara dan menelan atau otot mata. Abnormalitas ini muncul karena ada miskomunikasi di antara sel saraf dengan otot.

Tidak seperti stroke, LEMS sebagai abnormalitas yang terjadi secara setahap, lebih buruk seiring berjalannya waktu.

Berdasarkan penjelasan dari National Organization for Rare Disorders, LEMS dipisah jadi dua tipe, yakni LEMS yang berkaitan dengan kanker paru-paru sel kecil dan LEMS yang tidak berkaitan kanker.

LEMS berkaitan kanker biasanya mempengaruhi seputar 60 % pasien, dan condong dirasakan lelaki. LEMS tipe ini kerap kali terdeteksi pada umur rerata 60 tahun.

Saat itu, LEMS tanpa kanker condong terjadi pada barisan umur lebih muda, bahkan juga pada beberapa anak. Tetapi, kasus pada anak jarang ada. Biasanya, onset peristiwa ialah pada umur tengah 30-an.

Apa pemicu abnormalitas sangat jarang ini?

Sama seperti yang disebut awalnya, LEMS sebagai abnormalitas autoimun, yang bermakna mekanisme ketahanan tubuh yang semestinya serang “benda asing” pemicu penyakit, malah serang kumpulan sel tubuh yang sehat.

Pada kasus LEMS, mekanisme pertahanan itu serang protein yang disebutkan voltage-gated calcium kanals (VGCCs) di membran saraf motorik. Protein ini dibutuhkan badan untuk pelepasan asetilkolin, yakni senyawa kimia yang memacu kontraksi otot.

Kontraksi otot ini memungkinkannya seorang untuk beraktivitas fisik, seperti berjalan, bicara, mengusung pundak, dan lain-lain. Ada serangan itu mengakibatkan pelepasan asetilkolin menyusut, hingga mengakibatkan kekurangan otot.

Pada kasus LEMS dengan kanker, dipercaya jika sel kanker itu hasilkan sel VGCC, hingga memacu mekanisme ketahanan tubuh hasilkan anti-bodi untuk serang sel kanker. Tetapi, yang terjadi ialah autoantibodi yang dibikin untuk menantang VGCC pada sel kanker salah serang VGCC di membran saraf. Rutinitas merokok bisa juga jadi pemicu keadaan ini.

Saat itu pada LEMS tanpa kanker, biasanya mempunyai macam gen mekanisme kebal tertentu yang disebutkan human leukocyte antigen (HLA). Gen ini tingkatkan resiko seorang pada penyakit autoimun.

Apa tanda dan tanda-tanda sindrom Lambert-Eaton?

Tanda-tanda khusus LEMS ialah kekurangan dan kecapekan otot, khususnya pada otot-otot kaki dan lengan. Onset-nya setahap, yang berjalan sepanjang beberapa minggu bahkan juga bulan.

Perubahan tanda-tanda kerap kali mempengaruhi otot badan yang lain, seperti otot pundak, otot berbicara, otot menelan, dan otot mata. Pada pasien LEMS dengan kanker, tanda-tanda itu biasanya berkembang bisa lebih cepat.

Bukan hanya itu, pasien LEMS kerap memperlihatkan tanda-tanda sebagai tanggapan pada permasalahan saraf otonom, yakni sisi saraf yang secara tidak sadar mengendalikan banyak peranan badan, mencakup mulut kering, mata kering, sembelit, impotensi, dan pengurangan jumlah keringat.

Pasien LEMS kerap kali alami pengurangan berat tubuh yang berarti, diketemukan tidak mempunyai refleks yang normal (refleks tendon turun). Refleks ini umumnya dicheck oleh dokter dengan menepuk lutut.

Dengan singkat, LEMS dilukiskan sebagai “triad” medis dari kekurangan otot, tanda-tanda otonom, dan refleks tendon yang menyusut.

Bagaimanakah cara menganalisis sindrom Lambert-Eaton?

Analisis umumnya dibikin dengan study konduksi saraf (NCS) dan elektromiografi (EMG), yang disebut salah satunya test standard dalam penyidikan kekurangan otot yang tidak bisa diterangkan.

EMG mengikutsertakan penyisipan jarum kecil ke otot. NCS mengikutsertakan pemberian stimulan listrik kecil ke saraf, di atas kulit, dan menghitung tanggapan listrik otot yang berkaitan.

Interograsi NCS di LEMS khususnya mengikutsertakan penilaian kekuatan tindakan motorik majemuk (CMAP) dari otot yang terserang dan kadang pengecekan serat tunggal EMG bisa dipakai.

CMAP memperlihatkan amplitudo kecil tapi latensi dan kecepatan konduksi normal. Bila stimulan berulang-ulang diberi (2 per detik atau 2 Hz), ialah normal bila amplitudo CMAP jadi lebih kecil karena asetilkolin di plat ujung motor habis.

Dampak Dari Sindrome Lambert-Eaton

Waspada Sindrom Lambert Eaton pada LEMS, pengurangan ini semakin besar dari yang umumnya dilihat. Pada akhirnya, asetilkolin yang tersimpan ada, dan amplitudo bertambah kembali.

Dalam LEMS, ini tidak cukup buat capai tingkat yang cukup buat transmisi stimulan dari saraf ke otot; semua bisa dihubungkan dengan kalsium yang tidak memenuhi di terminal saraf. Skema sama kelihatan pada miastenia gravis.

Pada LEMS, sebagai tanggapan pada latihan otot, amplitudo CMAP bertambah cepat (lebih dari 200%, sering lebih). Ini terjadi pada pemberian ledakan cepat rangsangan listrik (20 stimulan per detik sepanjang 10 detik).

Ini dihubungkan dengan masuknya kalsium sebagai tanggapan pada rangsangan ini. Pada pengecekan serat tunggal, gambarannya kemungkinan terhitung kenaikan jitter (kelihatan pada penyakit transmisi neuromuskuler lain) dan penutupan.

Test darah bisa dilaksanakan untuk singkirkan pemicu lain dari penyakit otot (kenaikan kreatin kinase bisa memberikan indikasi miositis , dan test peranan tiroid yang abnormal bisa memberikan indikasi miopati tirotoksik ).

Anti-bodi pada aliran kalsium dengan gerbang tegangan bisa dideteksi pada 85% orang dengan LEMS yang diverifikasi EMG. Sesudah LEMS didiagnosa, pengecekan pendukung seperti CT scan dada umumnya dilaksanakan untuk mengenali peluang tumor paru yang memicu.

Seputar 50-60% salah satunya diketemukan selekasnya sesudah analisis LEMS. Bekasnya didiagnosa selanjutnya, tapi umumnya dalam 2 tahun dan umumnya dalam empat tahun.

Mengakibatkan, penyekenan umumnya diulangi tiap 6 bulan sepanjang 2 tahun pertama sesudah analisis.

Walau CT paru-paru umumnya mencukupi, penyekenan tomografi emisi positron badan dapat dilaksanakan untuk cari tumor terselinap, khususnya paru-paru.

Apa penyembuhan yang dapat dilaksanakan untuk tangani tanda-tanda yang muncul?

Penyembuhan LEMS bisa bervariatif bergantung pada kehadiran kanker berkaitan. Bila ada kanker, penyembuhan pertama mengikutsertakan penyembuhan yang diperuntukkan pada kanker, ini saja bisa hilangkan tanda-tanda LEMS.

Tidak ada obat untuk LEMS dan penyembuhan umumnya mengikutsertakan kenaikan kualitas hidup. Karena itu, penyembuhan simtomatik jadi konsentrasi dalam penatalaksanaan LEMS.

FDA belakangan ini menyepakati obat baru untuk menurunkan tanda-tanda yang terkait dengan kekurangan otot yang disebutkan Firdapse (amifampridine).

Ini ialah penghalang aliran kalium yang bekerja dengan tingkatkan pelepasan asetelkolin. Sekarang ini, ini ialah salah satu obat yang disepakati untuk tanda-tanda LEMS.

Obat itu bisa dibuktikan mempunyai manfaat yang berarti seperti tingkatkan kemampuan otot dan CMAP. Disamping itu, ini ialah obat yang bisa ditolerir secara baik.

Bila Firdaps saja tidak membenahi tanda-tanda, ada opsi tambahan yang bisa ditambah bila tanda-tanda berkembang. Mestinon ditandai untuk penyembuhan MG.

Tetapi kerap dipakai dalam gabungan dengan Firdapse untuk menyembuhkan tanda-tanda disfungsi otonom (mulut kering, mata kering, sembelit, impotensi dan, keringat menyusut).

Di MG, Menstinon tingkatkan kemampuan otot, tapi di LEMS, itu cuman bisa dibuktikan membenahi tanda-tanda disfungsi otonom.

Pada 2019, Ruzurgi (amifampridine) disepakati untuk menyembuhkan LEMS pada pasien berumur 6 sampai kurang dari 17 tahun. Ini ialah penyembuhan pertama kali yang disepakati FDA khusus untuk pasien anak dengan LEMS.

Obat yang mendesak rutinitas mekanisme kebal (obat penekan kebal) dipakai pada pasien LEMS dengan tanda-tanda yang lebih kronis, misalkan prednison (sendiri atau dalam hubungan dengan azathioprine atau cyclosporin). Pada banyak pasien, pemberian imunoglobulin jumlah tinggi bisa mencegah perubahan penyakit selanjutnya.

Itu deretan bukti klinis mengenai sindrom Lambert-Eaton. Bila kamu alami gejala-gejala itu, selekasnya tanyakan dengan pakar untuk memperoleh analisis yang tepat.